La Unidad de Cuidados Respiratorios del Servicio de Neumología del Hospital Clínico de Valencia trata pacientes procedentes de toda España con la Enfermedad de POMPE. En esta unidad especializada se valora la situación respiratoria y la efectividad de la tos de las personas afectadas por esta rara enfermedad y se les ofrecen los procedimientos de ayuda para los músculos respiratorios más adecuados.
La Unidad de Cuidados Respiratorios del Clínico es una unidad experta en prevenir y manejar los problemas respiratorios de los enfermos neuromusculares y también en conseguir la retirada de la ventilación mecánica de algunos enfermos que previamente estaban en UCI o Reanimación.
Esta Unidad ha sido pionera en España en estas dos actividades y se encuentra entre las Unidades de referencia internacional, tanto a nivel asistencial como investigador. En este sentido, el pasado mes participaron en el Congreso Nacional en Santiago de Compostela donde expusieron la situación actual tanto de la asistencia a los problemas respiratorios de estos enfermos como de la investigación clínica sobre las ayudas a los músculos respiratorios.
El POMPE es una enfermedad de baja prevalencia (en España hay unos 100 casos diagnosticados) que se caracteriza por la deficiencia o ausencia del enzima lisosomal alfa-glucosidasa ácida (GAA) y que puede aparecer en los primeros meses de vida (inicio infantil) o de forma tardía. En los adultos, los músculos más afectados son los de la cintura, los muslos y los respiratorios. El debilitamiento progresivo llega a impedir una adecuada respiración y una tos efectiva, de forma que si no se manejan estos problemas la muerte aparece por causas respiratorias.
Tal y como asegura el Dr. Emilio Servera, jefe del Servicio de Neumología del Clínico “estos pacientes no tienen alteraciones en los pulmones, pero sus músculos torácicos pueden ser incapaces de realizar unos movimientos respiratorios adecuados y de toser con efectividad. Se trata de una enfermedad crónica progresiva con un tratamiento complejo que puede ser diferente para cada paciente. En la Unidad evaluamos periódicamente a los enfermos y les ofrecemos las alternativas de tratamiento más ajustadas a sus necesidades. Se trata de no precipitarse en introducir en casa aparatos innecesarios (como los utilizados para la llamada “ventilación no invasiva” y para las ayudas mecánicas para la tos) pero tampoco dejar pasar el momento adecuado, pues ese retraso supone un riesgo muy importante”.
Según explica “Seguimos pacientes procedentes de toda España, con una situación muy diferente entre ellos, pues hay quien no necesita ningún tipo de ayudas y quien precisa de manera continua un aparato que, a través de distintos tipos de mascarilla, le introduce aire en los pulmones para poder respirar. Ser capaces de adaptar la ventilación no invasiva durante los pequeños ejercicios cotidianos es una característica diferenciadora de nuestra Unidad. De hecho una enferma ha viajado en varias ocasiones a Estados Unidos gracias a la posibilidad de usar ventilación no invasiva durante el viaje. Esta misma enferma, que conserva la posibilidad de caminar con andador, utiliza la ventilación como soporte respiratorio mientras se mueve.”
“Un simple catarro puede convertirse en un problema mayor para los enfermos que son incapaces de toser. La valoración de la efectividad de la tos que realizamos en la Unidad nos permite recomendar a los afectados la mejor alternativa para poder limpiar los bronquios de mocos. En ocasiones es suficiente llenar artificialmente de aire los pulmones con el balón que se usa para las reanimaciones y en otros casos hay que recurrir a aparatos que mediante una mascarilla introducen a presión aire en los pulmones para, a continuación, sacarlo también a presión de forma que el aire, al salir en gran cantidad y con rapidez, arrastra fuera las secreciones”
“Nuestro trabajo de educación a pacientes y cuidadores en el manejos de los aparatos acaba cuando la supervisora de enfermería comprueba que todos los procedimientos se realizan de forma adecuada. Se les ofrece toda la información posible con la ayuda del psicólogo de la unidad, para qué tomen decisiones bien informados y puedan manejar sus problemas respiratorios”.
Circuito de consulta por email y atención psicológica especializada
A los pacientes neuromusculares, y entre ellos a los que padecen la enfermedad de Pompe, se les ofrece la posibilidad de utilizar un circuito de de consultas on-line (a través de un correo electrónico) en el que pueden interactuar y contactar con los profesionales consultando dudas, planteando situaciones o informando a los profesionales de la evolución.
Se trata de un método alternativo y que complementa a las consultas y revisiones habituales y que les da la oportunidad a los enfermos y a sus familiares de tener un contacto rápido y cómodo con sus especialistas, y en los casos en los que se detecta necesidad, remitirlos para una consulta inmediata en el centro. El programa se inició a modo de estudio en mayo de 2012, cuando se ofreció a 72 enfermos neuromusculares con problemas respiratorios y a sus cuidadores la posibilidad de contactar en cualquier momento con el equipo a través de una dirección de correo electrónico.
La Unidad realiza una atención integral que incluye el apoyo psicológico. Según el Dr. Servera, “El trabajo del psicólogo en este tipo de enfermedades cuya dureza tanto afecta a la situación emocional de los enfermos y de sus familiares, es fundamental. No concibo nuestro trabajo sin su participación en el equipo. Cuando fuimos capaces de prolongar artificialmente la vida de los enfermos gracias a las técnicas de ayuda a los músculos respiratorios, el objetivo fue poder mejorar de forma clara las condiciones en que ésta trascurría, y la participación del psicólogo ha sido fundamental para conseguirlo”.
Es nuestra arma para acabar con la impunidad de los más poderosos.
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